Plaučių vėžys sudaro didžiausią plaučių navikų dalį, tačiau kiti plaučių navikai pasitaiko mažiau kaip 5 proc. visų atvejų. Duomenų apie jų paplitimą, etiologiją ir patogenezę nepakanka, o daugumos jų gydymas nėra tiksliai apibrėžtas. Šiame straipsnyje aptarsime keletą tokių bronchų kilmės darinių.
Plaučių schema
Bronchų Polipas
Apibrėžimas
Bronchų polipas - tai patologinis darinys, kuris dažniausiai diagnozuojamas asmenims, sergantiems lėtiniu bronchitu, bronchine astma, bronchektazėmis ar plaučių pūliniu. Jis gali atsirasti dėl bronchų svetimkūnio, bronchų gleivinės ar transbronchinės adatinės biopsijos, dirginančių medžiagų inhaliacijos. Manoma, kad bronchų polipas atsiranda dėl ilgai trunkančio gleivinės uždegimo arba dirginimo.
Patologiniai Morfologiniai Pokyčiai
Bronchų polipą dengia respiracinis epitelis, o stromą sudaro jungiamasis audinys ir kraujagyslės.
Klinikiniai Simptomai ir Tyrimai
Uždegiminis bronchų polipas gali sukelti kosulį, skrepliavimą, bronchų obstrukcijos simptomus, pasikartojantį plaučių uždegimą. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose pokyčių gali būti nematoma. Jei polipas siaurina ar užkemša broncho spindį, gali sumažėti plaučio apimtis ar susidaryti atelektazė.
Diagnostika, Gydymas ir Prognozė
Nedidelis bronchų polipas gydomas gliukokortikosteroidais ir antibiotikais. Didelis - šalinamas bronchoskopijos metu.
Hamartoma
Hamartoma ir Choristoma – ar tai vėžys? | Patologijos serija
Apibrėžimas
Hamartoma - nepiktybinis mezenchiminis plaučių navikas.
Patologiniai Morfologiniai Pokyčiai
Hamartoma sudaryta iš netvarkingai išsidėsčiusių normalaus audinio komponentų - mezenchimos, bronchų sienos ir plaučių parenchimos audinių elementų. Mikroskopuojant matoma, kad navikas sudarytas iš jungiamojo audinio, kremzlių fragmentų, riebalų, kartais - lygiųjų raumenų ir kaulinio audinio fragmentų. Pagal vyraujantį audinį skiriama hamartochondroma, fibrohamartoma, lipohamartoma ir kt. Hamartomą dengia neneoplazinis respiracinis epitelis.
Hamartoma
Klinikiniai Simptomai ir Tyrimai
Dažniausiai hamartoma diagnozuojama 50-70 metų amžiaus žmonėms, tačiau gali būti nustatoma ir 9-20 metų pacientams. Periferinėje plaučių dalyje esanti hamartoma paprastai simptomų nesukelia. Bronchų hamartoma sutrikdo drenažinę plaučių funkciją, skatina prasidėti pneumoniją. Ligonis gali skųstis kosuliu, dusuliu, kraujo iškosėjimu, vienos plaučio dalies recidyvine pneumonija. Periferinėje plaučių dalyje esanti hamartoma krūtinės ląstos rentgeninio tyrimo metu matoma kaip intensyvus ryškių kontūrų ovalus pritemimas. Darinys dažniausiai yra nehomogeniškas. Apie 10-25 proc. atvejų jame gali būti apkalkėjimų, inkrustacijų. Jei hamartoma yra stambiame bronche, tiriant rentgenu matoma plaučio segmento ar skilties atelektazė arba sumažėjęs oringumas. Hamartomai būdingi kompiuterinės plaučių tomografijos požymiai - mažesnis negu 2,5 cm dydžio aiškių ribų „minkštos“ sienelės darinys, kuriame yra riebalų ir (ar) kalcio sankaupų. Bronchoskopuojant matomas darinys, užkemšantis broncho spindį, neinfiltruojantis aplinkinių audinių.
Diagnostika, Gydymas ir Prognozė
Periferinių plaučių dalių hamartoma diagnozuojama remiantis klinikiniais ir radiologiniais simptomais, o broncho hamartoma - bronchoskopiniais vizualiniais pokyčiais, kurie derinami su biopsijos duomenimis. Mažesnės kaip 2,5 cm dydžio simptomų nesukeliančios lėtai augančios hamartomos gali būti tik stebimos, kitos - pašalinamos chirurgiškai. Bronche esanti hamartoma gali sukelti recidyvinę pneumoniją ir yra gydoma chirurgiškai.
Karcinoidas
Apibrėžimas
Karcinoidas - neuroendokrininis plaučių navikas. Jis diagnozuojamas 1-2 iš 100 000 gyventojų. Kai kurie autoriai karcinoidą priskiria bronchų adenomoms. Bronchų adenomos - tai grupė plaučių navikų, kurių 80-90 proc. sudaro karcinoidai.
Patologiniai Morfologiniai Pokyčiai
Karcinoidas yra nedidelio piktybiškumo epitelinis navikas. Apie 80 proc. atvejų karcinoidas būna centrinėse plaučių dalyse. Paprastai tai 3-4 cm dydžio polipoidinis navikas, augantis į broncho spindį. Jį dažniausiai dengia nepakitęs kvėpavimo takų epitelis. Histologinė struktūra - organoidinės, trabekulinės, juostinės ar į rozetes panašios ląstelių struktūros, kurias vieną nuo kitos atitveria plonos fibrovaskulinės stromos struktūros. Skiriamas tipinis ir atipinis karcinoidas.
Etiologija ir Patogenezė
Karcinoidas susiformuoja iš neuroendokrininių ląstelių, kurių plaučiuose yra pavienių ar sudarančių neuroepitelinius kūnelius. Rūkymas yra etiologinis rizikos veiksnys. Karcinoidas gamina įvairius vazoaktyvius peptidus - serotoniną, bradikininus, tachikininus, histaminą, substanciją P, adrenokortikotropinį hormoną, prostaglandinus ir kt. Patekęs į sisteminę kraujotaką, jis sukelia vadinamąjį karcinoidinį sindromą.
Klinikiniai Simptomai ir Tyrimai
Klinikiniai simptomai priklauso nuo naviko vietos. Bronche esantis karcinoidas pasireiškia kosuliu, kartais - iškosima kraujo, vargina švokštimas, diskomforto jausmas krūtinėje, recidyvuoja respiracinė infekcija, kyla karščiavimas. Karcinoidinis sindromas pasitaiko labai retai (apie 2 proc. atvejų), dažniausiai tuomet, kai karcinoidas išplinta į kepenis. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse plaučių tomogramose periferiniai karcinoidai dažniausiai matomi kaip periferiniai plaučių dariniai. Bronchoskopuojant bronche esantis karcinoidas panašus į polipoidinį ar navikinius audinius primenantį darinį.
Diagnostika, Gydymas ir Prognozė
Karcinoidas gydomas chirurgiškai. Kai yra išplitęs karcinoidas, ypač netipinis, ir jo nepavyko pašalinti, rekomenduojama chemoterapija. Kai yra metastazių, skiriama galvos smegenų ir kaulų radioterapija. Karcinoidinio sindromo simptomams slopinti gali būti skiriama oktreotido, histamino blokatorių.
Kiti Retesni Dariniai
Be jau aptartų darinių, pasitaiko ir kitų retesnių bronchų kilmės darinių:
- Lipoma: Lėtai augantis nepiktybinis navikas, kilęs iš riebalinio audinio ląstelių.
- Piktybinė fibrozinė histiocitoma: Retas navikas, pasireiškiantis nespecifiniais klinikiniais simptomais.
- Piogeninė granuloma: Nepiktybinis odos ir gleivinių navikas, kuris iš tikrųjų nėra granuloma ir nėra infekcinės kilmės.
- Kapošio sarkoma: Mažo piktybiškumo mezenchiminis navikas, dažniausiai diagnozuojamas AIDS sergantiems ligoniams.
- Lejomiomosarkoma: Piktybinis navikas, kilęs iš lygiųjų raumenų ląstelių.
- Plaučių limfomatoidinė granulomatozė: Reta plaučių kraujagyslių liga, pasireiškianti jų pažeidimu ir uždegiminių ląstelių infiltracija.
Periferinis Plaučių Darinys (PPD)
Apibrėžimas
Periferiniu plaučių dariniu (PPD) vadinamas pavienis ribotas ovalios ar apvalios formos pritemimas, matomas radiologiniame vaizde. Jis turi būti ne mažiau kaip du kartus didesnis už artimiausios kraujagyslės skerspjūvį. Darinys turi būti nesusijęs su limfadenopatija, atelektaze ar plaučių infiltracija. Šių darinių nematoma bronchoskopuojant. Darinio dydis 3 cm yra reikšmingas tuo, kad jei tai yra pirminis plaučių vėžys, tokio dydžio piktybinis navikas atitinka T1 stadiją.
Periferinis plaučių darinys
Etiologija
Daugiau kaip 80 ligų gali pasireikšti periferiniu plaučių dariniu. Paprastai iškyla sunkumų, kai atlikus kompiuterinę tomografiją plaučiuose atsitiktinai aptinkama nedidelių darinių. Tyrimai rodo, kad daugumos rūkalių kompiuterinėse plaučių tomogramose matoma smulkių (paprastai iki 7 mm dydžio) darinių.Nors dauguma PPD yra nepiktybiniai, tačiau gali būti ankstyvos stadijos plaučių vėžys.
Tyrimo metodai
Periferinių plaučių darinių kilmei išsiaiškinti naudojami įvairūs tyrimo metodai:
- Krūtinės ląstos rentgeninis tyrimas
- Kompiuterinė plaučių tomografija
- Pozitronų emisijos kompiuterinė tomografija
- Bronchoskopija
- Aspiracinė plaučių biopsija per odą
- Torakoskopija ir torakotomija
Diagnostinis algoritmas ir stebėjimo principai
Pirmasis diagnostinis žingsnis - esamų plaučių rentgenogramų ar kompiuterinių tomogramų palyginimas su ankstesnėmis. Jei darinyje yra nepiktybiniam navikui būdingų kalcinatų, biopsijos dažniausiai atlikti nereikia, ligonis toliau stebimas. Jei nebuvo atlikta plaučių kompiuterinė tomografija, ji būtinai atliekama. Per trejus metus nepakitęs darinio dydis beveik paneigia esant plaučių vėžį.
Apibendrinant, bronchų kilmės dariniai yra įvairūs ir gali būti tiek nepiktybiniai, tiek piktybiniai. Teisinga diagnostika ir savalaikis gydymas yra būtini siekiant užtikrinti geriausią įmanomą prognozę pacientams.